Wie kann man „kurz“ die Sichelzell-Krankheit beschreiben?
Die Sichelzell-Krankheit hat man, wenn in den roten Blutkörperchen mehr als 50% des roten Blutfarbstoffes (= Hämoglobin) aus dem anormalen Hämoglobin S besteht. Das Hämoglobin ist der Sauerstoff-Träger im Blut. Das anormale Hämoglobin S führt dazu, dass die roten Blutzellen nicht mehr schön rund sondern kantig und spitz sind. Da sie wie eine Sichel aussehen (auf Englisch „sickle“) ist der Name für die Krankheit Sichelzellkrankheit bzw. sickle cell disease. Wenn man viele anormale kantige Blutzellen hat, verstopfen diese Zellen die Blutgefäße – die kantigen Blutzellen gleiten nicht lässig durch die kleinen Gefäße und es entsteht eine Art Blut-Stau (genau wie auf der Autobahn!). Dieser Blut-Stau verhindert, dass Sauerstoff an die umliegenden Gewebe geliefert wird. Wenn die Gefäße, die dem Knochenmark Sauerstoff liefern müssen, verstopft sind, entstehen starke Knochenschmerzen. Die Sichelzellkrankheit führt zu akuten (Schmerzen, Akutes Thorax-Syndrom, Infektionen, Milzsequestration) und chronischen Organschäden.
Was macht die Einnahme von Morphin bei Schmerzkrisen? Macht Morphin abhängig?
Morphin lindert die Schmerzen. Morphin wird vor allem im Krankenhaus bei Patienten angewendet, die starke Schmerzen haben. Wenn man Morphin bekommt, weil man Schmerzen hat, macht die Einnahme von Morphin nicht abhängig. Ältere Patienten mit chronischen Schmerzen müssen auch zu Hause Morphin-Präparate nehmen.
Warum kann eine Schmerzkrise Tage dauern?
Wie bei einem Stau auf der Autobahn, je nach dem wie viele Sichelzellen sich in den Venen befinden, dauert die Schmerzkrise so lange bis alle Sichelzellen „wegfahren“ bzw. „weggleiten“.
Warum kann ein Sichelzell-Patient keinen Hochleistungssport treiben?
Intensive körperliche Anstrengungen verlangen einen normalen Hämoglobinwert, um den Körper mit ausreichendem Sauerstoff zu versorgen. Sichelzellpatienten haben eine Anämie, d.h. sie haben wenig Hämoglobin (= wenige Sauerstoffträger) und sind deshalb körperlich weniger leistungsfähig. Beim Sport muß ein Sichelzellpatient selber bestimmen, wie weit er / sie gehen kann.
Kann ein/e Sichelzell-PatientIn und einen/eine Thalassämie-PatientIn heiraten und Kinder haben?
Sichelzell- und Thalassämie-Patienten dürfen heiraten allerdings werden ihre gemeinsamen Kinder krank auf die Welt kommen.
Dürfen Anti-Baby-Pillen und Siklos bzw. Litalir gleichzeitig eingenommen werden?
Ja. Die beiden Medikamente können gleichzeitig genommen werden.
Was ist „Hydroxy-Carbamid“?
Das ist der Hauptbestandteil von Siklos bzw. Litalir. Ursprünglich wurde dieses Medikament gegen Leukämie angewendet. Nach medizinischen Recherchen wurde festgestellt, dass Hydroxy-Carbamid:
- die Anzahl von Schmerzkrisen reduziert
- die Wahrscheinlichkeit des Auftretens vom Thorax-Syndrom reduziert
- die Anzahl von Bluttransfusionen reduziert.
Ab wann darf ein Sichelzell-Patient Hydroxy-Carbamid nehmen?
Seit 2014 wird Hydroxycarbamid ab dem 9. Lebensmonat empfohlen. Wir geben es inzwischen allen HbSS und HbSß°-Thal – Kindern ab dem 2. Geburtstag, da es nicht nur Schmerzen und Akute Thorax-Syndrome verhindert, sondern auch die Niere schützt. Alle Erwachsenen mit diesen beiden Formen der Sichelzellkrankheit sollten Litalir nehmen.
Was kann man allgemein über die Einnahme von Hydroxy-Carbamid sagen?
- Das Krebsrisiko ist nicht erhöht
- Die Fruchtbarkeit der Frauen ist nicht betroffen.
- Die Fruchtbarkeit der Männer kann allerdings gestört werden. Deswegen ist es für Jungs empfehlenswert ihr Sperma in der Pubertät in einer Samenbank zu konservieren.
Wo ist der Unterschied zwischen Siklos und Litalir?
Litalir wird von der Firma Bristol-Myers Squibb hergestellt und ist preisgünstig. Es ist allerdings offiziell nur zur Behandlung von bösartigen Erkrankungen zugelassen. Es gibt nur 500 mg Kapseln.
Siklos wird von der Firma Nordic Pharma hergestellt und ist teuer. Es ist das einzige Hydroxycarbamid, das in Europa für Sichelzellpatienten offiziell zugelassen ist. Es gibt 100 mg. Tabletten und 1000 mg Tabletten, die man in 4 Teile à 250 mg teilen kann, d. h. es ermöglicht die Behandlung auch kleiner Kinder.
Beide haben als Hauptwirkstoff Hydroxy-Carbamid.
Warum gibt es so viele Sichelzell-Patienten in Amerika bei den Afro-Amerikanern bzw. Latino-Amerikanern obwohl der Kontinent kein Malaria-Gebiet ist und Afro- und Latino-Amerikaner seit Jahrhunderten dort leben?
Die Sichelzell-Krankheit wurde mit den damaligen afrikanischen Sklaven auf den Kontinent gebracht. Und so blieb die Sichelzell-Information in den Genen, die dann von Generation zur Generation übertragen wurde
Warum muss der Sichel-Patient nur in den ersten 5 Jahren Penicillin nehmen und nicht länger?
Penicillin schützt die Kinder in den ersten 5 Jahren gegen die Pneumokokken-Bakterien. Danach hat das Immunsystem gelernt, mit diesen Bakterien besser umzugehen. Je älter Sichelzellpatienten werden, desto höher ist das Risiko, Infektionen mit sog. gram-negativen Keimen zu bekommen, die unempfindlich sind auf Penizillin.
Was passiert ganz genau im Körper bei einer Bluttransfusion?
Der Körper erhält durch die Bluttransfusion neue und gesunde Blutzellen. Somit reduziert sich die Anzahl von Sichelzellen, die zu einer Verstopfung der Blutgefäße führen können. Eine sog. Austauschtransfusion wird dann gemacht, wenn man in kurzer Zeit möglichst alle roten Blutkörperchen, die Hämoglobin S enthalten, durch gesunde ersetzen will: z. B. nach einem Schlaganfall, bei schwerem Akuten Thorax-Syndrom, bei lebensbedrohlichen Infektionen.
Warum ist Kälte nicht gut für Sichel-Patienten?
Bei Kälte ziehen sich die Blutgefäße zusammen, d. h. sie werden enger und verlangsamen den Blutstrom im Körper: dadurch wird das Risiko, dass die Blutgefäße verstopft werden, größer. Deswegen muss der Sichelzell-Patient sich im Winter gut gegen die Kälte schützen bzw. darf nicht in kaltem Wasser baden.
Warum muss der Sichelzell-Patient viel trinken?
Der Sichelzell-Patient verliert sehr viel Wasser da die Nieren den Urin nicht konzentrieren können. Ein Sichelzellpatient muß etwa das Doppelte von dem trinken, was jemand ohne Sichelzellkrankheit braucht. Viel Flüssigkeit ermöglicht den besseren Transport von Blutzellen und somit einen guten Kreislauf.
Wo ist der Unterschied, wenn man als Sichelzell-Patient 2 Flaschen Cola oder 2 Flaschen Wasser trinkt: beide sind doch Flüssigkeiten?
Cola besteht hauptsächlich aus Zucker und Kohlensäure. Cola ist somit ungesund. Wasser dagegen ist eine reine Flüssigkeit, die der Körper täglich braucht um gut zu funktionieren.
Kann eine Sichelzell-Patientin eine normale Schwangerschaft haben?
Es hängt von Frau zu Frau ab. Jede Frau muss regelmäßig zur Kontrolle gehen, wenn sie schwanger ist. Das gilt besonders für die Sichelzell-Patientinnen: die müssen doppelt so häufig zu den Vorsorge-Untersuchungen gehen. Eine schwangere Sichelzellpatientin muss nicht nur vom Frauenarzt, sondern auch von einem Hämatologen, der sich mit der Sichelzellkrankheit auskennt, betreut werden. Jede Sichelzellpatientin sollte wissen, ob ihr Partner Träger des HbS bzw. der ß Thalassämie ist. Wenn ja, sollte auf jeden Fall pränatale Diagnostik gemacht werden, um die Geburt eines kranken Kindes zu verhindern.
Man hört oft in manchen Ländern, dass Sichelzell-Patienten früher sterben. Ist das wahr?
Ja. Sichelzellpatienten, vor allem HbSS-Patienten, haben eine verkürzte Lebensdauer, auch bei guter Betreuung. Wenn man als Sichelzell-Patient bestimmte Regeln befolgt, trägt das dazu bei, einige Komplikationen zu vermeiden.
Welche sind die wichtigsten Regeln die jeder Sichelzell-Patient beachten muss?
Alle notwendigen Impfungen, nicht rauchen, keinen (bzw. sehr wenig) Alkohol trinken, persönliche Hygiene, viel Wasser trinken, ausgewogene Ernährung, regelmäßige Arztbesuche, keine körperlichen Überanstrengungen, sich gut auskennen mit der Erkrankung, Medikamente immer parat haben und….. viel Liebe und Aufmerksamkeit!
Warum wird bei Kindern oft die Milz entfernt?
Wenn ein Kind eine schwere Milzsequestrations-Krise hatte (fast alles Blut versackt in der Milz und es bleibt nichts übrig für den Kreislauf) muß die Milz entfernt werden, damit sich eine solche, oft lebensbedrohliche Milzsequestration nicht wiederholt.
Was ist die Hauptrolle der Milz?
- sie dient zur Kontrolle von Infektionen, besonders Pneumokokken, da sie die Pneumokokken aus dem Blut filtern und vernichten kann; in der Milz werden auch wichtige Abwehrstoffe (Immunglobulin M) gebildet, die zum bekämpfen von Infektionen notwendig sind.
- In der Milz werden die roten Blutkörperchen, die lange genug gelebt haben, zerstört; man sagt auch, dass die Milz der „Friedhof der roten Blutkörperchen ist“
Vergleichen wir grob eine normale Blutzelle und eine Sichelzelle?
| Normale Blutzelle | Sichelzelle |
|---|---|
| Sie lebt ca. 120 Tage bis sie dann in der Milz normal stirbt | Sie lebt ca. 10 Tage bis sie dann entweder in der Milz (ca. 2/3 der roten Blutkörperchen) oder im fließenden Blut (ca. 1/3) stirbt |
| Dank des gesunden Hämoglobin A und der normalen runden Form können sich die roten Blutkörperchen frei in den Gefäßen bewegen | Die mit Hämoglobin S gefüllten roten Blutkörperchen werden zu Sichelzellen, die die Blutgefäße verstopfen können |
| Sie sind schön rund und gleiten problemlos in den Blutgefäßen | Sie sind kantig und können überall im Gefäßsystem stecken bleiben |
Aufenthalt in den Bergen und Flugreisen: ist das gut für Sichelzell-Patienten?
Am Boden und am Strand ist die Sauerstoffmenge maximal. Je höher man steigt, desto weniger Sauerstoff gibt es. Somit ist ein Aufenthalt in den Bergen, höher als 2500 m, wo weniger Sauerstoff besteht, für Sichelzell-Patienten nicht geeignet. In einem Flugzeug ist genug Sauerstoff, da es nach Außen isoliert ist. Aber die trockene Luft im Flugzeug kann, wenn man nicht genug trinkt, zur Austrocknung (Dehydrierung) und zur Schmerzkrise führen.
Welche Medikamente sollte ein Sichelzell-Patient immer zu Hause haben?
Die Medikamente gegen Schmerzen (Paracetamol, Ibuprofen, Novalgin, Tramal) und für manche Litalir bzw. Siklos.
Darf man als Sichelzell-Patient Zigaretten rauchen, Alkohol trinken und/oder Drogen nehmen?
NEIN!!!! Und wenn ein Sichelzell-Patient es trotzdem tut, d.h. sich bewusst selber schadet, braucht er eigentlich nicht zum Arzt zu gehen! Für die Gesundheit ist nicht in erster Linie der Arzt, sondern zuerst jeder Mensch selber zuständig